Die Chorea ist gekennzeichnet durch rasche, plötzlich und unvorhersagbar auftretende unwillkürliche tanzartige Bewegungen. In Gegensatz zu Tics und Myoklonus unterliegt die Chorea meist nicht einem bestimmten Muster. Sie ist vielmehr regellos und wandernd. Erkrankungen, bei denen die Chorea das Leitsymptom darstellt, gehen im Kindesalter häufig mit Verhaltensauffälligkeiten einher. Die Kinder wirken unruhig, fahrig, zappelig, was im Alltag zu Missgeschicken führt.

Die häufigste Erkrankung, die im Erwachsenenalter zu einer Chorea führt ist der Morbus Huntington, eine erblich bedingte neurodegenerative Erkrankung, die mit motorischen, psychiatrischen und kognitiven Symptomen einhergeht. Die Vererbung der Erkrankung erfolgt autosomal dominant mit vollständiger Penetranz, d.h. dass Patienten, die diese Genveränderung tragen in jeden Fall im Laufe ihres Lebens erkranken werden. Insofern kommt der humangenetischen Beratung und Diagnostik eine bedeutende Rolle bei der Erkrankung zu. Zumeist liegt bei erkrankten Patienten als motorisches Symptom eine Chorea vor, die durch rasche, plötzlich und unvorhersagbar auftretende unwillkürliche Bewegungen gekennzeichnet ist.

Es gibt eine Reihe anderer seltenen Erkrankungen, die eine Chorea hervorrufen können, wie die Neuroakanthozytose, bestimmte spinozerebelläre Ataxien (SCA 17), Huntington-Disease-like (HDL)-Syndrome oder die dentatorubrale-pallidoluysiane Atrophie.

Die wichtigsten Erkrankungen im Kindesalter, bei denen die Chorea Hauptsymptom ist, sind bestimmte Formen der infantilen Zerebralparese, Stoffwechsel- und Entwicklungsstörungen und  die Sydenham Chorea (auch Chorea minor genannt). Diese ist eine seltene Komplikation des rheumatischen Fiebers. Sie kann wenige Monate nach einem Rachen-Infekt mit Streptokokken auftreten. Zugrunde liegt eine überschießende Antwort des Immunsystems, die sich gegen bestimmte Regionen im Gehirn, die Basalganglien, richtet. Die Behandlung der Chorea minor erfolgt mit  Antibiotika.

 

Weitere Informationen zu Morbus Huntington:

www.euro-hd.net